|
|
|
|
|
Juvenil kronisk artrit
ICD-9: 714D
ICD-10:
M08.0 (Juvenil
artrit, seropositiv)
M08.2 (Juvenil artrit med systemisk debut)
M08.3 (Juvenil polyartrit, seronegativ)
M08.4 (Juvenil artrit, pauciartikulär)
M08.8 (Juvenil artrit, annan, specificerad)
M08.9 (Juvenil artrit, ospecificerad)
Artriter hos barn
Diagnoskriterier och klassificering
Enligt Svenska barnläkarföreningens
arbetsgrupp för barnreumatologi.
(Med tack till A Fasth)
Idag används huvudsakligen två uppsättningar av kriterier
för klassificering av idiopatiska artriter hos barn.
EULAR kriterier sammanställda vid EULAR/WHO workshop i Oslo 1977
Nordamerikanska kriterier utarbetade inom American Rheumatism Association,
reviderade 1977. En sammanfattning av dessa kriterier presenteras i Tabell
2.1. Ett internationellt samarbete inom ILAR pågår för
att försöka jämka ihop det europeiska och amerikanska synsättet
för att underlätta kommunikation inom både forskning och
klinik. Tanken är också att identifiera biologiskt homogena
sjukdomsgrupper. Ett första utkast publicerades 1995.
I Europa har hitills huvudsakligen EULAR:s kriterier använts. Arbetsgruppen
för barnreumatologi har accepterat dessa varför begreppet juvenil
kronisk artrit (JCA) med subgruppering och uteslutningslista används
idag och fram till dess att nya internationella kriterier har validerats.
För diagnosen JCA krävs debut före 16 års ålder,
3 månaders sjukdomsduration samt uteslutande av annan sjukdom enligt
tabell 2.1
Inom samlingsbegreppet JCA kan flera subgrupper urskiljas. Man brukar
tala om debuttyp (onset type) och aktuell typ (present type). Detta då
en form kan övergå i en annan under sjukdomsförloppet.
Med debuttyp menas den karaktär sjukdomen har de första sex
månaderna.
Subgruppering enligt EULAR
1. Debut med systeminslag:
- hög slängande feber
- hudutslag
- perikardit
- lymfkörtelförstoring
- hepatosplenomegali
- artralgi, myalgi
- artrit
Om artrit saknas krävs för
diagnos hög slängande feber och ytterligare två symptom
enligt ovan. Benämningen blir då sannolik systemisk sjukdom.
2. Debut med polyartrit:
- 5 eller fler leder engagerade.
En del av barnen i denna gruppen
utvecklar en sjukdomsbild som vid reumatoid artrit hos vuxna, en del visar
sig ha psoriasisartrit.
3. Debut med pauciartikulär
artrit:
- Upp till 4 leder engagerade, framförallt
i nedre extremiteterna och med asymmetrisk utbredning.
Inom denna grupp finner man åtminstone
två undergrupper:
- småbarn, framförallt
flickor som utvecklar kronisk uveit
- äldre barn, huvudsakligen
pojkar som senare visar sig ha en HLA-B27 associerad artrit.
Enligt EULAR-kriterierna inkluderas
även juvenil ankyloserande spondylit (JAS), juvenil psoriasisartrit
(JPA) och artrit associerad med inflammatorisk tarmsjukdom i sjukdomsgruppen
JCA.
Man har föreslagit följande
definitioner:
4. Juvenil ankyloserande
spondylit
- Någon allmänt accepterad
definition finns ej
- Patienterna är ofta HLA-B27
positiva.
(Se diskussion i ref 4).
Arbetsgruppen föreslår
följande kriterier fram tills de nya validerade ILAR kriterierna
kommer i bruk:
- Perifer artrit kombinerade med
axialt engagemang i form av kliniska och/eller radiologiska tecken på
sakroiliit eller spondylartrit.
- Stark misstanke på JAS är
perifer artrit, särskilt i nedre extremiteterna, i kombination
med entesopati (inflammation i sen- och muskelfästen, ex Achillestendinit
och hälsporre)
5. Juvenil psoriasisartrit
(JPA)
- Definitiv:
- seronegativ artrit tillsammans
med psoriasis som debuterar före eller efter ledsjukdomen
- Sannolik:
- Seronegativ artrit och hereditet
för psoriasis i kombination med daktylit (se defin i BART) eller
nagelförändringar.
6. Artrit associerad med
inflammatorisk tarmsjukdom.
- Ulcerös kolit eller Mb Crohn
diagnostiserad med koloskopi, biopsi och röntgen, som uppträder
tillsammans med seronegativ artrit.
- Artriten kan börja före
eller komma efter symtomen på tarmsjukdom.
Förutom ovanstående subgruppering
indelas patienterna i IgM reumatoid faktor negativa och positiva.
Sjukdomsaktivitet
För klassificering av sjukdomens
aktivitet har man inom EULAR enats om följande kriterier:
- Remission.
- Inga tecken på aktiv synovit
eller extra-artikulära manifestationer och medicinfrihet under
2 år.
- Inaktiv.
- Samma som ovan, men kortare tid
än 2 år.
- Stabil.
- Stabilt antal leder engagerade
under pågående medicinering.
- Aktiv.
- Ökande antal leder involverade
med eller utan extraartikulära manifestationer trots adekvat medicinering
Litteratur
- Wood PH. Special meeting
on nomenclature and classifcation of arthritis in children. In Munthe
E (ed) The are of rheumatic children. Basel EULAR Publishers 1978:47-50.
- Brewer EJ Jr,Bass J, Baum J
et al. Current proposed revision of JRA criteria. Arthritis Rheum
1977;(suppl 2)20:195-9.
- Fink CW). Proposal for
the development of classification criteria for idiopathic arthritides
of childhood. J Rheumatol 1995;22:1566-9
- Burgos Vargas R, Clark P.
Axial involvement in the seronegative enthesopathy and arthropathy syndrome
and its progression to ankylosing spondylitis. J Rheumatol 1989;
16:192-7.
- Southwood TR, Petty RE, Malleson
PR et al. Psoriatic arthritis in children. Arthritis Rheum 1989;32:1007-13.
Tabell 1. Jämförelse mellan nordamerikanska kriterier
enligt ACR och EULARs kriterier.
|
Nordamerika
|
EULAR
|
Ålder (år)
|
0 - 16
|
0 - 16
|
Sjukdomsduration
|
6 veckor
|
3 mån
|
Subgruppering vid debut
|
+
|
+
|
Exklusionslista
|
+
|
+
|
JAS, JPA och IBD*
|
exkluderade
|
inkluderade
|
Terminologi
|
JRA
|
JCA
|
* JAS = juvenil ankyloserande
spondylartrit, JPA = juvenil psoriasisartrit, IBD = artrit vid kronisk
inflammatorisk tarmsjukdom
|
Tabell 2.2 Uteslutningslista
A. Avgränsbara tillstånd
med specifika karaktäristika som ibland ger upphov till diagnostiska
svårigheter och därför måste uteslutas:
- Infektiös artrit, inkluderande
tuberkulos och andra bakteriella ledinfektioner; virus-, svamp-
och mykoplasmaartrit; och orsakad av andra infektiösa agens
(se även postinfektiös artrit nedan).
- Artropatier associerade
med specifika icke-reumatiska immunologiska avvikelser och med
tillstånd som kronisk aktiv hepatit, familjär Medelhavsfeber,
hypertrofisk artropati, sarkoidos och villonodulär synovit.
- Artropatier associerade
med hematologiska tillstånd, inklusive hämofili och
sickle cell anemi;
- Artropatier associerade
med maligniteter inklusive leukemi;
- Psykogen artralgi.
|
B. Avgränsbara tillstånd
som drabbar det muskuloskeletala systemet och bindväven, där
klinisk avgränsning kan vara svårare, men vilka också
måste uteslutas:
- Polymyosit och dermatomyosit
- Systemisk sklerodermi
- Keratokonjunktivits sicca
- Mixed connective tissue
disease (MCTD)
- Vaskulit, inklusive Henoch-Schönleins
purpura, polyarterit, infantil polyarterit, serumsjuka och andra
allergiska reaktioner och Kawasakis sjukdom;
- Mb Behçet
- Icke-reumatiska tillstånd
i det muskuloskeletala systemet inklusive patellarkondromalaci,
kongenitala anomalier, primärt genetiska tillstånd,
idiopatisk tenosynovit, osteokondropatier, epifysiolys, simplex
koxit och trauma.
|
C. Specifika sjukdomar som
ofta ger differentialdiagnostiska svårigheter men som måste
uteslutas:
- Reumatisk feber
- SLE
- Postinfektiösa artriter,
inkl Reiter's syndrom.
|
OBS. EULARs
uteslutningskriterier nämner inte specifikt vissa viktiga diagnoser
under punkt 7 som givetvis måste uteslutas. Tänk särskilt
på primär överrörlighet, fibromyalgi och reflex
sympatisk dystrofi.
|
[Innehållsförteckning]
[Anvisningar]
|