Behçets syndrom
ICD-9: 136B
ICD-10: M35.2

Förekomst av 1 samt två av kriterierna 2 - 4 Int.
Study Group for Behçet's disease: Br J Rheumatol 1992;31:299

1. Recidiverande orala ulcerationer vid minst tre tillfällen under en tolvmånadersperiod.
2. Recidiverande genitala ulcerationer
3. Uveit eller retinal vaskulit
4. Hudlesioner. Erytema nodosum, pseudofollikulit, papulopustulära lesioner eller akne-liknande noduli
5. Positiv patergi-test, avläst inom 24 - 48 timmar.

[Innehållsförteckning] [Anvisningar]

Förekomst av minst 2 av 1 - 4
ACR: Arthritis Rheum 1990;33(8):1114

1. Palpabel purpura
2. Debutålder <=20 år
3. Akuta buksmärtor
4. Patologisk biopsi från arteriolus eller venulus. Granulocyter peri- eller extravasalt

[Innehållsförteckning] [Anvisningar]

Förekomst av 1, och/eller 2, och/eller minst sex av kriterierna 3 - 14
Wallace et al: Arthritis Rheum 1977;20:895

1.  Förekomst av uratkristaller i ledvätska
2. Tofus med påvisade uratkristaller
3. Fullt utvecklad inflammation under första dygnet
4. Mer än en artritattack
5. Monoartikulär artrit
6. Rodnad över leden
7. Värk eller svullnad över MTP1
8. Unilateral artrit i MTP1
9. Unilateral artrit i tarsalled
10. Misstänkt tofus
11. Hyperurikemi
12. Asymmetrisk ledsvullnad
13. Subkortikala cystor utan erosioner vid radiologisk undersökning
14. Negativ odling av ledvätska

[Innehållsförteckning] [Anvisningar]

Förekomst av >= 3 av 1 - 10
ACR: Arthritis Rheum 1990;33(8):1088

1. Viktsförlust >=4 kg
2. Livedo reticularis
3. Smärta eller ömhet i testes ej beroende på infektion, trauma eller annan känd orsak.
4. Diffusa myalgier, muskelsvaghet eller ömhet i benen exkluderat skulder- och bäckengördelmyalgier
5. Mono- eller polyneuropati
6. Diastoliskt blodtryck >90 mm Hg
7. Förhöjt S-kreatinin eller S-urea
8. Positivt serologiskt test för hepatit B-virus (HBsAg+)
9. Positiv angiografi. Aneurysm eller ocklusion av viscerala artärer, ej beroende på arterioskleros, fibromuskulär dysplasi eller andra icke-inflammatoriska orsaker.
10. Positiv biopsi från liten eller medelstor artär. Förekomst av granulocyter eller granulocyter och mononukleära leukocyter i artärväggen.

[Innehållsförteckning] [Anvisningar]

Förekomst av >=3 av 1 - 5
ACR: Arthritis Rheum 1990;33(8):1108

1.  Debutålder >16 år
2. Pågående läkemedelsbehandling vid debuten, av läkemedel möjligt som utlösande agens.
3. Palpabel purpura utan trombocytopeni
4. Makulopapulöst exantem
5. Patologisk biopsi från arteriolus eller venulus. Granulocyter peri- eller extravasalt.

[Innehållsförteckning] [Anvisningar]

Förekomst av >=2 av 1 - 4
ACR: Arthritis Rheum 1990;33(8):1101

1. Inflammation i mun- eller nässlemhinnor. Smärtsamma eller indolenta ulcerationer, eller blodig alternativt purulent sekretion ur näsan.
2. Patologisk lungröntgen. Noduli, infiltrat eller kaviteter.
3. Mikroskopisk hematuri eller röda cylindrar i sediment
4. Biopsi visande granulomatös inflammation i artärvägg, perivasalt eller extravasalt (artär eller arteriol)
5. (Hemoptys. Kan användas i stället för 4 vid avsaknad av biopsiresultat.)

[Innehållsförteckning] [Anvisningar]

Förekomst av >=4 av 1 - 6
ACR: Arthritis Rheum 1990;33(8):1194

1. Astma
2. Blodeosinofili >10%
3. Mono- eller polyneuropati
4. Migrerande lunginfiltrat
5. Abnormitet i paranasala sinus. Akut eller kronisk värk och ömhet, eller radiologiskt påvisad förtätning.
6. Eosinofili i kärlbiopsi. Extravasala ansamlingar av eosinofila leukocyter invid artärer, arterioli eller venulae.

[Innehållsförteckning] [Anvisningar]

Förekomst av >=3 av 1 - 5
ACR: Arthritis Rheum 1990;33(8):1122

1. Sjukdomsdebut vid >=50 års ålder
2. Ny huvudvärk. Debut av, eller ändrad karaktär av, lokaliserad huvudvärk.
3. Patologiskt temporalartärstatus. Ömhet eller försvagad puls orelaterat till arterioskleros.
4. SR >=50 mm.
5. Positiv artärbiopsi. Huvudsakligen mononukleär nekrotiserande arterit eller granulomatös inflammation, vanligen med flerkärniga jätteceller.

[Innehållsförteckning] [Anvisningar]

Förekomst av >=3 av 1 - 6
ACR: Arthritis Rheum 1990;33(8):1129

1. Debut <=40 års ålder
2. Klaudikatio i en extremitet
3. Svag puls i arteria brachialis
4. Sidoskillnad i systoliskt armblodtryck >10 mmHg
5. Blåsljud över arteria subclavia eller aorta
6. Positivt angiografifynd. Förträngning av hela aorta, dess huvudgrenar, eller stora extremitetsartärer.

[Innehållsförteckning] [Anvisningar]

L40.5 (Psoriatisk artrit, UNS)
M07.0* L40.5 M07.1* L40.5 (Psoriatisk artrit i interfalangealled)
M07.1* L40.5 (Psoriatisk artrit, mutilerande)
M07.2* L40.5 (Psoriatisk spondylit)
M09.0* L40.5 (Psoriatisk artrit, juvenil)

Förekomst av 1 - 3
Wright & Moll: In: Seronegative polyarthritis. Amsterdam: North Holland Publ Comp, 1976:Ch 4:169 - modifierat i enlighet med Reginato et al: Br J Rheumatol 1991;30:339

1. Artrit i >=3 leder, eller sakroiliit med eller utan spondylit
2. Psoriasisliknande hud- eller nagelförändringar
3. Avsaknad av reumatoidfaktor och reumatoida noduli

I gruppen ingår följande tre undergrupper, som kan förekomma enskilt eller tillsammans

•  a)Perifer polyartrit liknande reumatoid artrit, men vanligen med DIP-ledsartriter, daktylit, unilateralt armödem, proliferativ entesopati eller mutilerande artrit
• b)Sakroiliit och spondylit, vilka kan vara asymmetriska
• c)SAPHO-syndrom (Synovit - Acne - Pustulos - Hyperostos - Osteomyelit = artro-osteit), ev. med abnormt upptag av bensökande isotoper utan radiologiska förändringar.

[Innehållsförteckning] [Anvisningar]