Diagnostik

Varje patient med nydiagnostiserad levercirrhos bör genomgå esofago-gastroskopi med frågeställningen esofagus/fundus-varicer.

Om varicer ej föreligger bör förnyad skopi genomföras årligen hos patienter med alkoholcirrhos, vartannat år vid cirrhos med annan genes.

Primärpreventiv behandling ges utan hänsyn tagen till varicernas storlek eller utseende.

Vid förväntad dålig compliance med medikamentell behandling eller känd oförmåga hos patienten att tolerera beta-blockerare kan primärpreventiv ligaturbehandling direkt vid diagnostillfället övervägas.

I alla övriga fall skall kombinationsbehandling med propranolol + långverkande nitroglycerin eftersträvas:

- Propranolol påbörjas i försiktig dos (pga risk för blodtrycksfall) 20 mg på kvällen, vid grav leversvikt 10 mg på kvällen. Om möjligt, med hänsyn till blodtrycksreaktion, ökas dosen nästa dag till 20 (10) mg x 2, med successiv ökning tills pulsfrekvensen sjunkit med 25% jämfört med före behandlingen.

Akuta åtgärder vid hematemes/melena och stark misstanke om blödande esofagus-ventrikel-varicer:

Siktet bör hela tiden inriktas mot tidig skopi av terapeutiskt kunnig skopist.

Om blödningen inte är under kontroll får IVA-åtgärder INTE försena skopi. Inbutationsnarkos om pågående blödning och/eller svårt påverkad (lever-coma) patient.

Vid påvisade varicer utföres lokalbehandling av dessa, om ingen annan blödningskälla kunnat påvisas:

a. Ligering med gummiband via endoskop, har i upprepade studier visat sig överlägset skleroterapi såväl vad avser frekvens av förnyad blödning som komplikationsfrekvens men är tekniskt svårare vid pågående blödning.

b. Sklerosering är enklare att utföra. Använd skarp nål (engångstyp), börja i cardia, lägg kvaddlar om 3-5 ml enprocentig Aethoxysclerol intra-paravariköst. Spruta även när nålen backas ut för att få maximalt ödem (kompressionseffekten, ej trombotisering, är viktigast). Arbeta cirkulärt-spiralformat uppåt (proximalt) till nivån 8-10 cm ovan cardia - ej mer. Total volym: cirka 50 ml. Ventrikelsond behövs inte efteråt. Om tekniskt korrekt (och rätt diagnos) närmast 100% (48 tim) hemostas. Fortsatt behandling med Sandostatin eller Glypressin under 2-3 dagar minskar risken för förnyad blödning.

c. Vid blödande fundusvaricer har sedvanlig sklerosering med Aethoxy-sclerol sämre effekt än vid behandling med esofagusvaricer. Vetenskapligt prövad jämförelse mellan olika metoder saknas, varför två olika metoder rekommenderas, på basis av personlig erfarenhet: Bucrylat (Histoacryl) i doser 0m 0,5-1 ml, upp till 4-5 ml.

Materialet kan vara svårhanterligt i oerfarna händer. Endoskop, nål, px-kanal bör smörjas med silikonolja.

Trombin (2-10 ml, 1000 E/ml) (17). Vid polyplika fundusvaricer kan ligering göras med endo-loop (Olympus).

6) Om endoskopisk terapist inte är tillgänglig och blödningen inte stoppar på medikamentell terapi sättes Sengstakensond i avvaktan på endoskopisk terapi. Detta tillvägagångssätt reducerar sannolikt frekvensen aspirationspneumonier. Initialt fylls endast ventrikelballongen. Röntgenkontroll av ventrikelballongens läge skall göras innan ballongen blåses upp helt. Om detta inte stoppar blödningen uppblåses även esofagusballongen. Kompressionsbehandling bör helst endast pågå under högst 12 tim. Förnyad blödning vid avbrytande av kompressionen är vanlig.

7) Fortsatt tidig terapi

- Cave övertransfusion, eftersträva Hb 90-95 g/l

- Färskfrusen plasma vid lågt PK/PTK

- Vid spänd ascites skall laparocentes utföras, med avtappning av maximal mängd ascites. Om mängden avtappad ascites är:
    - 3-5 liter ges Hemaccel, 150 ml per liter avtappad ascites,
    - 5-7 liter ges 200 ml av Albuminlösning, 200 mg/ml i.v.
    - > 9 liter ges 400 ml Albuminlösning 200 mg/ml

- Som infektionsprofylax ges Ciprofloxacin 250 mg x 2 i en vecka efter blödningen. Detta reducerar avsevärt den annars höga incidensen av  bakteriella komplikationer efter varicerblödning.

- Eftersträva två tarmtömningar per dag (Laktulos) som encefalopatiprofylax.

8) Hög beredskap för ändrad terapi vid fortsatt blödning eller tidig recidivblödning

Olika alternativ kan övervägas (Kontakt med specialintresserad enhet rekommenderas):

- TIPSS (transjugular intrahepatisk portosystemisk shunt, se nedan)

- kirurgisk portosystemisk shunt (se nedan)

- stapling-transektion med devaskularisering (se nedan)

Beträffande Levertransplantation, se nedan sid 5.

Om esofagogastroskopi visat varicer påbörjas propranolol-behandling analogt med vad som ovan angivits beträffande primärpreventiv kombinationsbehandling. Om man förväntar sig god compliance med medika-mentell terapi skall ytterligare behandlingar ej genomföras. Värdet av kombinationsbehandling med propranolol och långverkande nitropreparat är inte lika övertygande dokumenterat vid sekundär prevention som vid primär prevention.

Om man förväntar sig dålig compliance med medikamentell profylax genomföres ligaturbehandlingar alternativt skleroseringar med 1-2 veckors intervall med målsättning att helt eliminera varicerna. Om patienten är under kontroll under denna tid är det en fördel om man samtidigt kan ge medikamentell profylax tills dess alla varicer eliminerats.

Spironolakton bör alltid ingå i terapin hos patienter med esofagusvaricer och samtidig ascites, eftersom spironolakton sänker portatrycket lika mycket som propranolol eller IMN.

Vid isolerade fundusvaricer, misstänk mjältvenstrombos (jmfr ovan).

Levertransplantation, shuntkirurgi, devaskularisering

Om inte levertransplantation anses kunna komma ifråga för tillfället blir TIPSS, kirurgisk porta-systemisk shunt eller stapling esofagustransektion med devaskularisering de återstående någorlunda långsiktiga alternativen.

Valet mellan dessa metoder är avhängigt befintlig tillgång till person med erfarenhet av de nämnda metoderna. TIPSS är den akut mest skonsamma vägen, men är belastat med dels höga krav på uppföljning på grund av hög restenoseringsrisk, dels med höga kostnader. Patienten måste först genomgå ultraljuds-undersökning av hjärtat (UCG) för att utesluta latent hjärtsvikt eller pulmonell hypertension, som kan kontraindicera TIPSS.

TIPSS skall om möjligt resultera i en portatrycksänkning < 12 mm Hg alternativt en trycksänkning på minst 20%.

Dopplerundersökning av v. portae skall utföras efter 1 vecka och efter 1 och 6 månader för att utröna om stenosering av shunten skett, vilket i så fall kräver dilatation av stenten.

Det finns inga jämförande studier som övertygande visar att den moderna TIPSS-metoden på sikt är att föredra framför kirurgisk portosystemisk shunt (om man undantar patienter som väntar på levertransplantation). Den enda i nuläget publicerade jämförelsen talar tvärtom till fördel för shuntkirurgi med lägre frekvens av ocklusion av shunten, lägre reblödningsfrekvens och samma mortalitet. Under förutsättning att man har lokal tillgång till erfaren kirurg kan därför mycket väl tryckavlastande kirurgi övervägas, i första hand mesocaval shunt eller en portocaval shunt med utnyttjande av ett smalt graft enligt Sarfeh.

2000-04-10