Béla Veress

Béla Veress

Avdelning för klinisk cytologi och patologi
Universitetssjukhuset MAS, Malmö

Gästforskare, Elektronmikroskopiskt Laboratorium, Patologiska Institutionen, Humboldt Universitet, Berlin, DDR 1967-68. Universitetslektor, Patologiska Institutionen, Khartoum Universitet, Khartoum, Sudan 1971-1975. Universitetsadjunkt, II. Patologiska Institutionen, Semmelweis Universitet, Budapest, Ungern 1977.

Vik. Underläkare, Patologiska avdelningen, MAS, Malmö, Sverige 1978-79. Svensk legitimation 1978. Svensk specialistkompetens i klinisk patologi 1979. Överläkare, Patologiska avdelningen, Centralsjukhuset, Karlstad 1979-1986. Medicine doktor, Lunds Universitet, 1986. Överläkare, Patologiska Avdelningen, Huddinge sjukhus, Huddinge 1986-1994. Docent, Karolinska Institutet, Stockholm, 1988. Överläkare, Avdelning för klinisk cytologi och patologi, Universitetssjukhuset MAS, Malmö 1994-.

Antalet publicerade artiklar (på ungerska ej medräknade): 126.
Medförfattare i 2 st monografier.
Organiserade följande seminarium/symposium: Tropiska och ovanliga infektionssjukdomarnas patologi. Seminarium för Svenska Patologföreningen, 1985
Obduktionens betydelse. Tvärvetenskapligt symposium. Riksstämman, 1993.

Strukturella abnormiteter, degenerativa cellförändringar, intermediär filament-brist eller inflammatoriska tillstånd kan leda till muskel- eller nervskada och abnormal tarmmotorik. Vi har undersökt 135 fall av intestinal pseudoobstruktion tom februari 1998: 48 fall av myopatier och 85 fall av neuropatier. Hos 11 av dessa 133 patienter både muskulära och neurala abnormiteter konstaterades. I två fall var diagnosen osäker.

Föredraget skall visa typfall för abnormal muskelarkitektur (12 fall), intermediär filament-brist (12 fall), degenerativ myopati (14 fall), sekundära muskelförändringar (10 fall), kvantitativt abnormalt nervsystem (12 fall), degenerativ neuronopati (21 fall), primära ganglioniter eller epitelioganglioniter (41 fall) samt sekundär M.Crohn-relaterad ganglionit (11 fall). Dessutom skall riktlinjer för tagandet av fulltjocklek-tarmbiopsi diskuteras.

HISTOPATOLOGISKA FÖRÄNDRINGAR VID OLIKA TYPER
AV KRONISK (IDIOPATISK) INTESTINAL PSEUDOOBSTRUKTION

Definition

Kronisk idiopatisk intestinal pseudoobstruktion (KIIPO) är ett syndrom när makroskopiska gastrointestinala abnormiteter (invagination, volvulus, vridning, sammanväxningar, tumör etc.) saknas trots tarmobstruktion-liknande kliniska symtom och tecken.

Insändaren bör se till att

• biopsin består av hela tarmvägg inklusive muskulatur/peritoneum,
• blodcirkulationen till det biopserade området är intakt under proceduren,
• från tjocktarmen bör både taenia och intertaenial tarmvägg vara med,
• de centrala delarna av muskulaturen får absolut inte hållas, dras eller klämmas åt med pincett under hela biopsitagningen,
• biopsin nålas på en korkplatta omedelbart efter tagningen vid de två ändkanten med slemhinnan mot korken,
• minimi-storlek är 5x3 mm stor muskel/peritoneumyta,
• biopsin läggs i 10% neutral buffrad formalin med korkplattan mot ytan,
• optimal fixeringstid är 24 timmar (max. 72 timmar).

Följande morfologiska metoder används av patologen:

• klassisk ljusmikroskopi med speciell bäddning- och snittningsteknik samt eventuella specialfärgningar för bindvävskomponenter (någon sorts trikrom/van Gieson), glykogen/inklusioner (PAS, PAS-diastase), mastceller (Giemsa), neuroner (kresylviolett, celestin);
• immunhistokemi för glatta muskelceller (aktin, a -aktin, desmin), Schwann celler

(S-100), neuroner (neuronspecifik enolase, neurofilament), lymfocyter (CD45),

makrofager (CD68);

• morfometri för tjocklek-mätning av inre och yttre muskel-lager;
• elektronmikroskopi.

De strukturella abnormiteterna, ffa beträffande muskel-arkitektur, kan relativt enkelt upptäckas. Detta gäller dock inte de subtila cellförändringarna som kan vara fläckvist fördelade.

Särskilt uppmärksamhet bör riktas mot följande detaljer:

• muskulaturens arkitektur (mer än 2 lager?), tjockleken av inre- och yttre muskulatur, cellhypertrofi,
• antalet intraepiteliala lymfocyter, ev. förekomsten av peri- intraganglionära lymfocyter/mastceller/eosinofiler/makrofager,
• vakuolär degeneration / intracytoplasmatiska "inklusioner" i glatta muskelceller, intranukleära inklusioner, fibros,
• storleken av ganglia, antalet neuroner/ganglia,
• neuron-förekomst i mukosa,
• degeneration av neuroner (vakuolisering, cell-skrumpning/pyknos/karyorrhexis/ cytoplasma basofili) gliacell-ökning/neuronofagi, neuron-bortfall,
• Nissl-substans, intermediär filament-mönster,
• degeneration av axoner (vakuolisering).

KIIPO-sjukdomar

Angående generall klassifikation av KIIPO hänvisas till G. Lindberg’s föredrag.

De primära KIIPO-sjukdomarna är följande:

• Muskelsjukdomar:

abnormt muskeluppbyggnad

"hollow visceral myopathi"

"inklusions-myopati" (antingen cytoplasma eller cellkärna)

intermediär filament-sjukdomar (a -aktin bortfall-myopati, desmin-nyopati,

aktin-myopati).

• Nervsjukdomar:

ganglion/neuron-hyperplasi (också kallas för neuronal intestinal dysplasi)

visceral degenerativ neuronopati

inklusionsneuronopati

ganglionit/neurit (inflammatorisk axono-/ganglionopati)

lymfocytär epitelioganglionit

vakuolär axonopati/axondegeneration.

Fallgropar

Vid histopatologisk utvärdering måste mekaniska, termiska och iskemiska cellskador uteslutas.

Dessa ter sig som gruppvist ändrad cellmorfologi oavsett celltyp, dvs. blandning av muskel-, nerv- och bindvävsceller.

Endast haematoxylin-eosin färgning räcker inte för att kunna fastställa sjukdomar av intermediära filamenter.

Flera snittnivåer och seriesnitt bör framställas från varje paraffin-blokk annars kan man missa ffa neuronala förändringar.