Kapitel IV - Endokrina sjukdomar, nutritionsrubbningar och ämnesomsättningssjukdomar (E00-E90)

Sjukdomar i sköldkörteln (E00-E07)

Jodbristsyndrom, medfött UNS #E00.9

Kretinism, medfödd, endemisk, UNS #E00.9

Struma, jodbristrelaterad, ospecificerad #E01.2

Jodbristhypotyreos, subklinisk #E02

Hypotyreos, medfödd, med struma #E03.0

Hypotyreos, medfödd, utan struma #E03.1

Postinfektiös hypotyreos #E03.3

Hypotyreos, ospecificerad #E03.9

Myxödem UNS #E03.9

Atoxisk diffus struma #E04.0

Atoxisk multinodulär struma #E04.2

Atoxisk struma UNS #E04.9

Hypotyreos, postoperativ #E89.0

Tyreotoxikos (Basedow, Grave's disease):

med diffus struma #E05.0

med uninodulär struma #E05.1

med multinodulär struma #E05.2

pga överkonsumtion av thyreoideahormon #E05.4

tyreotoxisk kris #E05.5

ospecificerad #E05.9

Hypertyreos UNS #E05.9

 

Tyreoidit, akut #E06.0

Tyreoidit, subakut #E06.1

Tyreoidit, kronisk (ej autoimmun) #E06.2

Tyreoidit, autoimmun #E06.3

Hashimotos tyreoidit #E06.3

Hypersekretion av kalcitonin #E07.0

Pendreds syndrom #E07.1

Sjukdom i sköldkörteln, ospecificerad #E07.9

 

Diabetes (E10-E14)

För specificerad diabetesdiagnos bör följande fjärde- och femtepositioner användas:

koma med ketoacidos .0A

hyperosmolärt koma .0B

hypoglukemiskt koma .0C

koma, ospecificerat .0X

ketoacidos utan koma .1

njurkomplikationer .2† (* kod i Kap. XIV, N)

ögonkomplikationer .3† (* kod i Kap. VII, H)

sensorisk/motorisk neuropati .4A† (* kod i Kap. VI, G)

autonom neuropati .4B† (* kod i Kap. VI, G)

annan specificerad neurol. kompl. .4W† (* kod i Kap. VI, G)

perifera cirkulationsrubbningar .5

hypoglukemi u. coma (insulinkänning) .6A† (Y42.3*)

brittle diabetes .6B

diabetisk artropati .6C† (M14.2*)

andra spec. komplikationer .6W† (* kod i resp kap.)

multipla komplikationer .7

icke specificerade komplikationer .8

inga komplikationer .9

 

Diabetes mellitus, insulinberoende,typ 1, IDDM #E10

Diabetes mellitus, ej insulinberoende, typ 2, NIDDM #E11

Diabetes mellitus, näringsbristrelaterad #E12

Diabetes mellitus, annan specificerad typ #E13

Diabetes UNS #E14

Diabetes, IDDM, med ketoacidos & koma #E10.0A

Diabetes, IDDM, med ketoacidos, ej koma #E10.1

Diabetes, IDDM, med njurkomplikationer #E10.2†

Diabetesnefropati vid IDDM #E10.2†

Diabetes, IDDM, med ögonkomplikationer #E10.3†

Diabetesretinopati vid IDDM #E10.3†

Diabetesneuropati vid IDDM, sensorisk och/eller motorisk #E10.4A†

Diabetesneuropati vid IDDM, autonom #E10.4B†

Diabetes, IDDM, med annan neurologisk komplikation #E10.4W†

Diabetes, IDDM, med perifera cirkul.rubbningar #E10.5†

Diabetes, IDDM, hypoglukemi utan koma #E10.6A† (Y42.3*)

Diabetes, IDDM, brittle diabetes #E10.6B

Diabetes, IDDM, med artropati #E10.6C†

Diabetes, IDDM, med multipla komplikationer #E10.7

Diabetes, IDDM, med icke specificerade komplikationer #E10.8

Diabetes, IDDM, utan komplikationer #E10.9

Hypoglukemiskt coma vid insulinbehandlad IDDM #E10.0C† (Y42.3*)

Insulin-chock #E10.0C† (Y42.3*)

Diabetes som uppträder under graviditet (GDM) #O24.4 (Kap.XV)

Graviditetsdiabetes UNS #O24.4 (Kap. XV)

Diabetes mellitus, neonatal #P70.2 (Kap. XVI)

Neonatal diabetes #P70.2 (Kap. XVI)

 

Andra rubbningar i bukspottkörtelns inre sekretion (E15-E16)

Hypoglukemiskt coma, icke diabetiskt, UNS #E15

Hyperinsulinism UNS #E16.1A

Betacellshyperplasi UNS #E16.1B

Neosidioblastos #E16.1C

Annan specificerad hypoglukemi #E16.1W

Hypoglukemi UNS, ej diabetes, ej coma #E16.2

Glukagon-överproduktion #E16.3

Öcellshyperplasi UNS #E16.9

Zollinger Ellisons syndrom #E16.8

 

Funktionsrubbningar i parathyreoidea (E20-E21)

Hypoparathyreoidism, idiopatisk #E20.0

Pseudohypoparathyreoidism #E20.1

Hypoparathyreoidism, ospecificerad #E20.9

Hyperparathyreoidism, primär #E21.0

Osteitis fibrosa cystica generalisata #E21.0

Hyperparathyreoidism, sekundär #E21.1

Hyperparathyreoidism, ospecificerad #E21.3

 

Funktionsrubbningar i hypofys och binjure (E22-E27)

Akromegali #E22.0

Hyperprolaktinemi #E22.1

Antidiuretiskt hormon, abnorm sekretion av #E22.2

Inappropriate secretion of antidiuretic hormone (SIADH) #E22.2

Hypofyshyperfunktion, ospecificerad #E22.9

Tillväxthormon-brist, idiopatisk #E23.0A

Hypofysär kortvuxenhet #E23.0A

Hypofyshypofunktion UNS #E23.0X

Hypopituitarism UNS, (Sheehans syndrom) #E23.0X

Diabetes insipidus #E23.2

Dystrofia adiposo-genitalis #E23.6

Hypofysrubbning, ospecificerad #E23.7

Cushings syndrom, hypofysberoende #E24.0

Cushings syndrom, läkemedelsutlöst #E24.2

Cushings syndrom, vid steroidbehandling #E24.2† (Y42.0*)

Cushings syndrom, ospecificerat #E24.9

Binjurebarkshyperplasi, kongenital, med saltförlust #E25.0A

Binjurebarkshyperplasi, kongenital, med enzymbrist #E25.0B

Pseudohermafroditism, adrenal, flickor #E25.0C

Macrogenitosomia praecox, pojkar #E25.0D

Adrenogenitalt syndrom UNS #E25.9

Hyperaldosteronism, primär (Conns syndrom) #E26.0

Hyperaldosteronism, sekundär #E26.1

Adrenarke, prematur #E27.0

Binjurebarksinsufficiens, primär #E27.1

Addisons sjukdom #E27.1

Binjuremärgshyperfunktion #E27.5

 

Rubbningar i gonader, tymus, m m (E28-E34)

Ovarial dysfunktion (ej Turner), ospecificerad #E28.9

Testikulär dysfunktion, ospecificerad #E29.9

Polycystiska ovarier #E28.2

Pubertas tarda (försenad pubertet) #E30.0

Pubertas praecox (för tidig pubertet) #E30.1

Telarke, prematur #E30.8

Pubertetsstörning, ospecificerad #E30.9

Polyglandulär insufficiens, autoimmun #E31.0

Polyglandulär dysfunktion, ospecificerad #E31.9

Tymussjukdom, ospecificerad #E32.9

Hypersekretion av intestinala hormoner #E34.1

 

Tillväxtrubbningar m m (E34-E35)

Kortvuxenhet, konstitutionell #E34.3A

Kortvuxenhet, psykosocialt betingad #E34.3B

Kortvuxenhet, Laron-typ #E34.3C

Kortvuxenhet UNS #E34.3X

Kortvuxenhet, orsakad av undernäring #E45

Långvuxenhet, konstitutionell #E34.4

Gigantism #E34.4

Testikulär feminisering #E34.5A

Pseudohermafroditism, manlig, med androgenresistens #E34.5B

Annan specificerad androgenresistens #E34.5W

Progeria #E34.8

Endokrin rubbning, ospecificerad #E34.9

 

Nutritionsrubbningar (E40-E46)

Malnutrition, protein-undernäring, svår #E40

Kwashiorkor #E40

Malnutrition, energi- undernäring, svår #E41

Marasm #E41

Malnutrition, protein+energi- undernäring, svår #E42

Malnutrition, protein+energi- undernäring, måttlig #E44.0

Malnutrition, protein+energi- undernäring, lätt #E44.1

Tillväxthämning orsakad av protein+energi- undernäring #E45

Malnutrition UNS #E46

 

 

Vitamin- och mineralbristtillstånd (E50-E64)

Xeros i konjunktiva (Bitots fläck) vid vitamin A brist #E50.1

Nattblindhet vid vitamin A brist #E50.5

Xeroftalmi vid vitamin A brist #E50.7

Vitamin A brist UNS #E50.9

Tiaminbrist, ospecificerad #E51.9

Niacinbrist #E52

Riboflavinbrist #E53.0

Pyridoxinbrist #E53.1

Vitamin B12 brist #E53.8

Folsyra brist #E53.8

Vitamin B12 brist med anemi #D51.0

Vitamin B12 malabsorption med proteinuri #D51.1

Vitamin B brist, ospecificerad #E53.9

Vitamin C brist #E54

Skörbjugg #E54

Vitamin D brist UNS #E55.9

Rakit, aktiv (D-avitaminos) #E55.0

Rakit, sena effekter av #E64.3

Rakit, D-vitaminresistent #E83.3

Vitamin E brist #E56.0

Vitamin K brist (ej hos nyfödd) #E56.1

Vitamin K brist hos nyfödd #P53 ( se Kap. XVI)

Kalcium brist, kostbetingad E58elen brist, kostbetingad #E59

Zink brist, kostbetingad #E60

Näringsbristtillstånd, ospecificerat #E63.9

Näringsbristtillstånd, sena effekter av #E64

 

 

Övernäringstillstånd (E66-E68)

Obesitas, orsakad av kaloriöverskott #E66.0

Obesitas, läkemedelsutlöst #E66.1

Pickwicksyndrom #E66.2

Obesitas UNS #E66.9

Fetma UNS #E66.9

Hypervitaminos A #E67.0

Hypervitaminos D #E67.3

Hyperkarotenemi #E67.1

Annan specificerad övernäring #E67.8

Sena effekter av övernäring #E68

 

 

Ämnesomsättningssjukdomar (E70-E90)

Utvecklingen inom området ämnesomsättningssjukdomar har varit mycket snabb. Gamla sjukdomsbegrepp har försvunnit och nya har tillkommit. ICD10 har tyvärr inte till alla delar kunnat följa med i denna utveckling, vilket har inneburit svårigheter att redovisa en för pediatriskt bruk och på ny kunskap byggd klassifikation och terminologi. Vi är tills vidare bundna av ICD10:s indelningar och benämningar, men genom införande av fördjupnings koder (A,B,C,...) bör det dock förhoppningsvis vara möjligt att hitta de viktigaste sjukdomstillstånden inom området.

Det bör noteras att de rubbningar och tillstånd som nämns under de olika rubrikerna i de flesta fall endast är exempel på förekommande sjukdomar. Den som söker begrepp som inte finns upptagna här hänvisas till originalversionen av ICD10.

Rubbningar i omsättningen av aromatiska aminosyror (E70)

Hyperfenylalaninemi (fenylalaninhydroxylas brist):

Total #E70.0A

Partiell #E70.0B

UNS (Fenylketonuri, PKU) #E70.0X

 

Andra hyperfenylalaninemier (defekt tetrahydrobiopterin omsättning):

Dihydropteridinbrist #E70.1A

Defekt tetrahydrobioterinsyntes #E70.1B

UNS #E70.1X

Tyrosinomsättningsrubbningar:

Alkaptonuri - Okronos #E70.2A

Tyrosinemi 1 (fumarylacetoacetat hydrolyas brist) #E70.2B

Tyrosinemi 2 (tyrosinaminotransferas brist) #E70.2C

Tyrosinos #E70.2D

Annan specificerad tyrosinomsättningsrubbning 3E70.2W

Hypertyrosinemi UNS #E70.2X

Albinism:

Chediak-Higashis syndrom #E70.3A

Cross syndrom #E70.3B

Hermansky-Pudlaks syndrom #E70.3C

Okulär #E70.3D

Annan specificerad albinism #E70.3W

Albinism UNS #E70.3X

Andra specificerade rubbningar i omsättningen av aromatiska aminosyror (histidin, tryptofan) #E70.8

Aromatiska aminosyror, omsättningsrubbning, #UNS E70.9

 

 

Rubbningar i omsättningen av grenade aminosyror och fettsyror (E71)

Maple syrup urine disease (MSUD) #E71.0

Andra rubbningar i omsättningen av grenade aminosyror:

Hyperleucin-isoleucinemi #E71.1A

Isovalerisk acidemi #E71.1B

Metylmalonisk acidemi #E71.1C

Propionisk acidemi #E71.1D

Aminosyror, grenade, omsättningsrubbning, UNS #E71.2

Fettsyraomsättnings-rubbningar:

Carnitincykel/transportdefekter #E71.3A

Betaoxidationsrubbningar (ex Glutarsyreuri typ 2 ) #E71.3B

Acyl-co-enzym A-dehydrogenas brist #E71.3C

Utesluter:

Refsums sjukdom (G60.1)

Schilders sjukdom (G37.0)

Zellwegers syndrom (Q87.8)

 

Andra rubbningar i omsättningen av aminosyror (E72)

Aminosyratransport-rubbningar:

Cystinos #E72.0A

Cystinuri #E72.0B

Fanconi-deToni-Debrés syndrom #E72.0C

Annan specificerad aminosyratransportrubbning #E72.0W

Aminosyror, svavelhaltiga, omsättningsrubbningar, Homocystinuri #E72.1

Urinämnesomsättningsrubbningar:

Argininemi #E72.2A

Arginobärnstenssyruri #E72.2B

Citrullinemi #E72.2C

Hyperammonemi #E72.2D

Andra urinämnesomsättningsrubbningar #E72.2W

Lysin- och hydroxylysinomsättningsrubbning, Glutarsyrauri typ 1 #E72.3

 

Ornitinomsättningsrubbningar, #E72.4

Ornitinemi (typ I, II)

Ornitin transcarbamylas defekt

Glycinomsättningsrubbning, Icke-ketotisk hyperglycinemi #E72.5

Andra aminosyraomsättningsrubbningar, Alaninemi #E72.8

 

Laktosintolerans (E73)

Laktasbrist, primär, medfödd #E73.0A

Laktasbrist, primär, sent debuterande #E73.0B

Laktasbrist, sekundär #E73.1

Laktosintolerans, ospecificerad #E73.9

 

Andra rubbningar i kolhydratomsättningen (E74)

Utesluter: Diabetes mellitus (E10-E14), Hypoglukemi UNS (E16.2),Hyperglukagonemi (E16.3) och Mukopolysackaridos (E76.0-E76.3)

Glykogeninlagringssjukdom #E74.0

von Gierkes sjukdom

McArdles sjukdom

Pompes sjukdom

Fruktosomsättningsrubbningar, Hereditär fruktosintolerans #E74.1

Galaktosomsättningsrubbningar, Galaktosemi #E74.2

Glukos-galaktosmalabsorption #E74.3

Pyruvatomsättnings- och glykoneogenes- rubbningar #E74.4

Pyruvatdehydrogenasbrist

Rubbningar i den mitochondriella andningskedjan (med eller utan laktacidos)

Renal glukosuri #E74.8A

Oxaluri #E74.8B

Annan specificerad kolhydratomsättningsrubbning #E74.8W

 

 

Rubbningar i sfingolipidomsättningen och andra rubbningar i fettupplagringen (E75)

GM2-gangliosidos, Sandhoffs sjukdom, Tay-Sachs sjukdom #E75.0

Gangliosidos UNS #E75.1

Andra specificerade sfingolipidoser:

Gauchers sjukdom #E75.2A

Krabbes sjukdom #E75.2B

Metakromatisk leukodystrofi #E75.2C

Niemann-Picks sjukdom #E75.2D

Annan specificerad sfingolipidos #E75.2W

Sfingolipidos. ospecificerad #E75.3

Ceroid lipofuscinos, neuronal #E75.4

Spielmeyer-Vogts sjukdom #E75.4

Andra specificerade fettupplagringsrubbningar #E75.5

 

Rubbningar i omsättningen av glukosaminoglykaner (E76)

Mukopolysackaridos typ I #E76.0

Hurlers syndrom #E76.0

Hurler-Scheies syndrom

Scheies syndrom

Mukopolysackaridos typ II #E76.1

Hunters sjukdom

Andra specificerade mukopolysackaridoser #E76.2

Mukopolysackaridos typ III, IV, VI, VII

Maroteaux-Lamys syndrom

Morquios syndrom

Sanfilippos syndrom

 

Rubbningar i glykoproteinomsättningen (E77)

Post-translationsdefekter i lysosomala enzymer #E77.0

Mukolipidos II (I-cellsjukdom)

Andra glykoproteinomsättningsrubbningar #E77.8

 

Rubbningar i omsättningen av lipoprotein och andra lipidemier (E78)

Hyperkolesterolemi, isolerad #E78.0

Hyperkolesterolemi, familjär

Hyperlipoproteinemi (LDL)

Hypertriglyceridemi, isolerad #E78.1

Hyperprebetalipoproteinemi

Hyperlipoproteinemi (VLDL)

Hyperlipidemi, blandad #E78.2

Hyperkolesterolemi med hyperglyceridemi

Xanthoma tuberosum

Hyperkylomikronemi #E78.3

Hyperlipidemi, ospecificerad #E78.5

Andra lipoproteinomsättningsrubbningar #E78.8

 

Rubbningar i purin- och pyrimidinomsättningen (E79)

Hyperurikemi #E79.0

Lesch-Nyhans syndrom #E79.1

Andra purin- pyrimidinomsättningsrubbningar #E79.8

Xantinuri, hereditär

 

Rubbningar i omsättningen av porfyrin och bilirubin (E80)

Hereditär erytropoetisk porfyri #E80.0

Annan porfyri #E80.2

Akut intermittent (hepatisk) porfyri

Gilberts syndrom #E80.4

Crigler-Najjars syndrom:

typ 1 #E80.5A

typ 2 ##E80.5B

Andra bilirubinomsättningsrubbningar #E80.6

Dubin-Johnsons syndrom

Bilirubinomsättningsrubbning, ospecificerad #E80.7

 

Rubbningar i mineralomsättningen (E83)

Utesluter: kostbetingade tillstånd och paratyreoideasjukdomar

Kopparomsättningsrubbningar #E83.0

Wilsons sjukdom

Menkes sjukdom

Järnomsättningsrubbningar #E83.1

Hemokromatos

Zinkomsättningsrubbningar #E83.2

Acrodermatitis enteropathica

D-vitaminresistent rakit:

Minskad syntes av 1,25 dihydroxy vitamin D3 #E83.3A

Receptordefekter X bunden hypofosfatemisk rakit #E83.3B

Hypofosfatemiska X bunden rakit #E83.3C

D-vitaminresistent osteomalaci #E83.3D

Annan specificerad rubbning i fosforomsättningen #E83.3W

Magnesiumomsättningsrubbningar #E83.4

Hypermagnesemi

Hypomagnesemi

Kalciumomsättningsrubbningar #E83.5

Familjär hypokalciurisk hyperkalcemi

Idiopatisk hyperkalciuri

Andra mineralomsättningsrubbningar #E83.8

 

Cystisk fibros (E84)

Cystisk fibros, med lungmanifestationer #E84.0

Cystisk fibros, med intestinala manifestationer #E84.1

Mekoniumileus #E84.1† (P75*)

Mukoviskidos #E84.8

Cystisk fibros, ospecificerad #E84.9

 

Amyloidos (E85)

Icke-neuropatisk heredofamiljär amyloidos #E85.0

Familjär medelhavsfeber

Amyloidnefropati, hereditär

Amyloidos, ospecificerad #E85.9

 

Rubbningar i vätske- elektrolyt- och syrabasbalans (E86-E87)

Dehydrering (ej hos nyfödd) #3E86

Hyperosmolalitet #E87.0A

Hypernatremi #E87.0B

Hyposmolalitet #E87.1A

Hyponatremi #E87.1B

Acidos (ej vid diabetes) #E87.2

Metabolisk acidos

Respiratorisk acidos

Mjölksyra-acidos

Acidos UNS

Alkalos #E87.3

Metabolisk alkalos

Respiratorisk alkalos

Alkalos UNS

Hyperkalemi #E87.5

Hypokalemi #E87.6

Elektrolytrubbning UNS #E87.8

Hyperkloremi

Hypokloremi

 

Andra ämnesomsättningsrubbningar (E88)

Alfa-1-antitrypsinbrist, asymtomatisk #E88.0A

Alfa-1-antitrypsinbrist, symtomatisk (lever, lunga) #E88.0B

Annan rubbning i plasmaproteinomsättningen (som ej klassificeras annorstädes) #E88.0W

Lipodystrofi UNS #E88.1

Lipomatos UNS #E88.2

Perioxysomala sjukdomar #E88.8A

Adrenoleukodystrofi

Adrenomyelopati

Decarboxylasdefekter

Biotinidasbrister

Andra specificerade ämnesomsättningsrubbningar #E88.8W

Ämnesomsättningsrubbning, ospecificerad #E88.9

Endokrina och metabola rubbningar efter kirurgiska eller medicinska ingrepp #E89

Åter till början av sidan.

Åter till innehållsförteckning, BAD 97

Åter till BLF's hemsida.